Z niedokrwistością hemolityczną mamy do czynienia, kiedy wskaźniki czerwonokrwinkowe ulegają obniżeniu poniżej poziomu właściwego do określonego przedziału wiekowego w wyniku nasilonego rozpadu krwinek czerwonych. Jeśli dochodzi do rozpadu ponad trzydziestu procent krwinek czerwonych szpik kostny nie nadąża z produkcją nowych. Prawidłowo krwinka czerwona żyje na obwodzie sto dwadzieścia dni, po czym są niszczone w śledzionie. Pozyskana z rozpadu krwinek hemoglobina jest zamieniana na bilirubinę. Jeśli zatem dochodzi do wzmożonego rozpadu krwinek czerpanych we krwi ulega podwyższeniu wolna bilirubina, to znaczy nie sprzężona z białkami w wątrobie. Do niedokrwistości hemolitycznej może dojść na skutek niszczenia erytrocytów z powodu czynników zewnętrznych i wewnątrzpochodnych, rozumianych jako wrodzone lub nabyte defekty krwinki czerwonej. Do przyczyn zewnątrzpochodnych należą: obecność sztucznych zastawek serca, zakażenia wirusowe i bakteryjne, choroby autoimmunologiczne. Do przyczyn wewnątrz kriwnkowych można zaliczyć: wrodzone defekty metaboliczne krwinki lub strukturalne.
Przeciętnemu człowiekowi, który zakończył swoją edukację biologii na poziomie liceum wydaje się że jeżeli mowa o niedokrwistości, to wynika to z niedoboru żelaza w pożywieniu, lub utraty krwi. W zasadzie jest tak że w lecznictwie spotyka się najczęściej niedokrwistość wywołaną niedoborem żelaza, jednakże istnieje szereg chorób, w których niedokrwistość jest uwarunkowana innymi czynnikami w tym i defektami wrodzonymi. Najczęstszym defektem wrodzonym w Polsce warunkującym niedokrwistość przewlekającą się jest sferocytoza. Sferocytoza jest to genetycznie uwarunkowana choroba polegające na defekcie w budowie szkielety elastycznego krwinki czerwonej, w wyniku którego krwinka przyjmuje nieprawidłowy kształt, kształt kuli. Prawidłowa krwinka czerwona przyjmuje kształt dwuwklęsłego dysku, dzięki czemu łatwo dociera do każdej komórki zaopatrując ją w tlen. Sferoyty żyją krócej, z uwagi na to, iż są niszczone znacznie szybciej w śledzionie. Krwinki rozpadając się doprowadzają do niedokrwistości hemolitycznej, co związane jest z podwyższeniem bilirubiny we krwi.